ＬＡＭについて

肺リンパ脈管筋腫症（pulmonary lymphangio (leio) myomatosis : LAM)は、
過誤腫性肺脈管筋腫症（hamartoangiomyomatosis）ともいわれ、生殖年齢の女性に発症するまれな疾患である。
症状は労作時呼吸困難、咳嗽、胸痛、血痰などである。
病理学的には気道、血管、リンパ管周囲での平滑筋の異常増生を特徴とする。
気道周囲に増生した平滑筋は気道内腔を狭搾し、呼気時の閉塞性障害によるair-trappingをきたし、
その結果として末梢肺胞は破綻し、気腔は拡大して多数の嚢胞を形成するにいたる。
同じく平滑筋の増生によって肺血管が閉塞すると小静脈のうっ血と破綻により、血痰やヘモジデローシスをきたす。
リンパ管が閉塞すると乳び胸を生じる。
菲薄化した肺嚢胞壁は破れやすく、ほとんどの症例が経過中に気胸を合併する。
肺と同様の病変は肺外のリンパ組織にもみられ、後腹膜リンパ節が腫瘤状に増大する例もある。
また、腎にangiomyolipomaの合併もみられる。LAMはまた結節性硬化症の患者にも合併することがある。
（Ｊ－ＬＡＭの会ＨＰより引用）

署名活動趣旨

1　治療費の早急な公費負担化

LAMは2003年10月1日に厚生労働省の「難治性疾患克服研究」の研究対象疾患にはなりましたが、
依然として医療費の公費負担対象疾患とはなっておりません。肺移植適用疾患であり、
日本でも２番目に移植者が多いという難病にもかかわらず、全くサポートがありません。
肺移植実績が一番多いPPHが公費負担疾患に適用され、多くの患者さんが恩恵を受けているのと比べ、雲泥の差です。
LAMは進行すると、日常の食事・寝起き・排泄にすら支障が出る重い息切れを起こし、在宅酸素療法を必要とします。
また対処療法であるホルモン療法では高価な薬剤が必要となります。「気胸」等の合併症を起こせば、
長期間の入院で年間１５０万円以上の出費が起こるケースもあります。
酸素療法・ホルモン療法・入院とも、どれも欠ければ即、死に繋がります。
が、本人が仕事も出来ず収入を絶たれ、また支え手の両親も老齢である場合が多く、その経済的負担ははかりしれません。
若齢患者であるため、老人保健医療等の行政補助の枠外にあり、公的なヘルプも受けられません。
お金がなく、治療をあきらめ、死ぬのを待つだけの女性も実際にいるのです。
こういった現状をご理解頂き、LAMに対する医療費の公費負担化を、早急に実現下さいますよう、お願い申し上げます。
また現在の「難病患者等居宅療法支援事業」に基づく各自治体の政策は、殆どを肢体・体幹機能障害者に対象にしています。
そのため呼吸器疾患患者は車いす・移動リフト等の在宅療養必需品も全て自己負担しています。これらについての改善も、早急にお願い申し上げます。

2　特定疾患治療研究班によるLAM研究の継続

私たちは、2003年に始まった厚生労働省「難治性疾患克服研究」LAM研究班による、LAMの原因解明及び治療研究の長期的継続を強く希望致します。
現在アメリカでは、NIHによる国家的規模のLAM研究が進められ、LAMの治療法が模索されています。
LAM患者のための民間財団の研究費もあり、何十ものプロジェクトが多数の研究者によって行われています。
しかし日本では、今まで、治療法の研究はもちろん、正確な患者数の把握という根本的な作業すらなされておらず、患者は医学の発展からも放置されている状態でした。
厚生労働省LAM研究班の結成と研究開始は、私たち患者にとって一筋の希望です。
すでにアメリカやドイツでは新薬の臨床研究等も進められていますが、これらを本邦で行うには、
LAMを熟知した専門医による継続的なチームと予算が必要です。これを行えるのはLAM研究班しかありません。
一刻でも早く私たちが根本的治療を受けることが出来るよう、LAM研究班と研究予算の長期継続を、心からお願い申し上げます。
（Ｊ－ＬＡＭの会ＨＰより引用）

今回ISCREAM 7 SHOWERSがなぜ署名活動に参加したのか？
きっかけは友人の知人がＬＡＭになってしまった事。
それまでＬＡＭという病気はメンバーの誰一人として知らなかったし、このきっかけが無ければ知る事もなかったかもしれない。
上に記してるように署名活動趣旨を渡されメンバー全員で読み、考え話し合い全員一致で協力しようって事になった。
多分まだたくさんこういった俺達の知らない難病はあるんだろうと思う。
そして苦しんでる人達が身近にいないだけで大事な事を素通りして生きてるのかもしれない。
まず思った事は、もし自分の家族や彼女なんかがこういった病気にかかった時どうするか？
間違いなく必死に病気を治す為にアクションを起こすだろう、誰よりも必死に。
そう考えた時に間違いなく俺達に無関係な問題じゃないはず。
そしてそこに俺達に微力でも出来る事があるのならばやるのが当然だと俺達は思った。
どんな事でもそうやけど、｢無関心｣ってのは一番最悪やね。
諸外国ではもう何年も前からしっかりとした患者の会が設立され、国の援助のもと病気改善の為の研究もしっかりと行われているそうです。
それが日本ではいまだに国の援助がままならず苦しんでいる患者さんや家族がいます。
無駄なところばかり外国かぶれするんじゃなくて、もっと自国民に対して真剣に考えてほしいね。
そして迅速に行動して少しでもこういった病気で苦しんでる人達を救ってくれ。
人を殺す為の金は出せて人の命を救う金は出せないのか？

10月23日に始めた署名わずか１ヶ月半の間で約１，８００名の署名が集まりました。
協力してくれたみんな、ほんまにありがとうございました！

ＰＳ．
今回はIx7xSxが思った事に対してアクションを起こし、それに同意同感してくれた人達が協力してくれたと思います。
もし逆にみんなが思う事でアクションを起こしたいと思ったなら俺達に教えて下さい。
その問題に対して同意同感できれば俺達もよろこんで協力します。
ただ、俺達はこういった社会に対してアクションを起こす為だけに音楽をやっているわけじゃない。
ただ自分達のいる世界で目にとびこんできて感情を揺さぶられる事があれば素通り出来ないだけです。
これからもそういった事があればアクションは起こします